НМИЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева

Одной из причин развития анемии являются врожденные нарушения структуры гемоглобина, то есть обусловленные генетической поломкой. В норме структура гемоглобина человека (НвА) включает в себя 2 альфа- и 2 бета-глобиновые цепи и гем (соединение железа). При некоторых генетических аномалиях может нарушаться образование глобиновых цепей, снижаться их количество. Эти заболевания называют талассемии. В зависимости от того, какая глобиновая цепь страдает выделяют альфа- или бета-талассемию. Бета-талассемия по степени тяжести разделяется на малую (легкая), промежуточную и большую (тяжелую) форму. Остановимся более подробно на самой частой, малой, форме. При малой (легкой) форме снижение гемоглобина в анализе крови небольшое (обычно не менее 95-90 г/л), в некоторых случаях гемоглобин даже может быть в норме. Число эритроцитов часто повышено в связи с тем, что организм производит эритроциты в большем количестве, понимая, что они маленькие и содержат мало гемоглобина. Из-за того, что образуется м

Что такое хороший врач? Тот, который вовремя примет, будет приветлив, изучит документы, внимательно выслушает, задаст вопросы, проведет осмотр, примет решение о дальнейших действиях и разъяснит их пациенту и его семье. Каждый из нас хотел бы попадать только к таким специалистам. А теперь попробуйте пересесть на другую сторону стола, на место этого самого врача. За дверью кабинета его ждет не просто пациент, его ждет Задача, которую нужно будет решить. Как будто очередной экзамен. Вспомните, как Вы сдавали экзамены последний раз. Как важна была спокойная обстановка, достаточное время на размышление, понятные условия задачи… Что можно сделать, чтобы врачу было проще решить именно Вашу задачу? Вот несколько простых правил. Помните, что Вы, ребенок и врач – это одна команда с общей целью – помочь Вашему ребенку быть здоровым.

Недостаточность костного мозга (синдромы костномозговой недостаточности) — это группа редких заболеваний, при которых костный мозг не способен вырабатывать достаточное количество клеток крови. В результате развивается снижение содержания эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов, что приводит к анемии, повышенной кровоточивости и повышенному риску инфекций. Синдромы костномозговой недостаточности могут быть врожденными (наследственными) или приобретенными. Врожденные формы обусловлены генетическими изменениями и нередко сопровождаются врожденными аномалиями развития. Они относятся к группе наследственных синдромов костномозговой недостаточности. Анемия Даймонда–Блэкфана относится к врожденным формам красноклеточной аплазии (изолированной недостаточности эритроидного ростка кроветворения) и входит в группу рибосомопатий. Заболевание обычно проявляется в первые месяцы жизни тяжелой анемией. При этом количество лейкоцитов и тромбоцитов чаще остается нормальным. Примерно у половины пациент

Анемия — это состояние, при котором снижается уровень гемоглобина и/или количество эритроцитов в крови. Эритроциты отвечают за транспорт кислорода от легких ко всем органам и тканям организма. При их недостатке развивается кислородное голодание тканей, что может отражаться на самочувствии, физическом развитии и когнитивных функциях ребенка. Анемия может являться не самостоятельным заболеванием, а синдромом, который сопровождает различные патологические состояния. Поэтому при выявлении снижения гемоглобина важно не только подтвердить наличие анемии, но и установить ее причину. По механизму развития анемии условно подразделяются на несколько групп. Наиболее распространенной причиной анемии у детей является дефицит железа. Железо необходимо для синтеза гемоглобина. При его недостатке костный мозг начинает вырабатывать мелкие и менее насыщенные гемоглобином эритроциты, которые хуже выполняют свою функцию. Причинами дефицита железа могут быть: Реже встречаются анемии, связанные с дефицитом

Дефицит железа в организме развивается из-за нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь этого микроэлемента. В детской практике причиной может быть дефицит железа при рождении, особенно у недоношенных детей или если у матери во время беременности был недостаток железа. Нехватка железа также возникает вследствие нерационального питания и повышенной потребности организма в железе, которая появляется при активном росте ребенка. Всасывание железа нарушается при воспалительных заболеваниях кишечника, заражении глистами, инфекции Helicobacter pylori. На этот процесс также влияет рацион питания: избыточное употребление коровьего молока снижает поступление железа. Повышенные потери железа происходят у детей с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, особенно при наличии язв и эрозий, а также у девушек-подростков с обильными менструациями. Основными проявлениями снижения гемоглобина являются: бледность, усиленное сердцебиение, головная боль, слабость. При дефиците железа может возни

Чтобы консультация детского специалиста прошла максимально эффективно, врачу понадобятся результаты исследований в динамике. Не нужно судорожно пересдавать все анализы в один день перед приемом, гораздо важнее показать доктору историю изменений. Соберите и разложите в хронологическом порядке медицинские бумаги. Оригиналы или качественные копии всех бланков общего анализа крови за последние полгода или год. Результаты биохимического исследования крови, включая ключевые показатели обмена железа, такие как ферритин, сывороточное железо и общая железосвязывающая способность. Заключения ультразвуковых исследований органов брюшной полости, лимфатических узлов или селезенки, если их ранее назначал педиатр. Выписки из стационаров, если ребенок недавно проходил лечение в больнице, а также подробная амбулаторная карта из поликлиники или выписка из нее. Результаты коагулограммы или других специфических тестов системы свертывания крови, если у ребенка отмечается явная склонность к кровотечениям. Н

В системе здравоохранения всё устроено как лестница. Первая ступенька — участковый педиатр. Он видит ребёнка чаще всего, знает его с рождения, следит за прививками и ростом. Если педиатр замечает что-то необычное в анализах или состоянии ребёнка, он даёт направление к узкому специалисту. В том числе к гематологу. Но что именно должно насторожить педиатра? И когда родители могут сами попросить направление? Педиатр обращает внимание на три вещи. Первое — внешний вид. Бледность, синяки, мелкие красные точки на коже (петехии), долго незаживающие ссадины. Второе — жалобы. Ребёнок быстро устаёт, бледнеет после физнагрузки, жалуется на боли в ногах (не путать с «болями роста»). Третье — анализы. В общем анализе крови могут быть отклонения: низкий гемоглобин, низкие тромбоциты, высокие лейкоциты или, наоборот, низкие. Но педиатр не может поставить сложный гематологический диагноз. Он только подозревает. Дальше нужен детский гематолог. А если речь о подозрении на рак крови — то детский онколог-

Детский организм устроен иначе, чем взрослый. Иммунная система только учится распознавать опасности. Болезни крови у детей протекают не так, как у мамы с папой. Поэтому подход к лечению должен быть особенным. Именно этим занимаются врачи НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева. Какие же есть особенности в детском возрасте? Первая особенность — многие болезни крови у детей врождённые. Ребёнок рождается с «поломкой» в гене, которая влияет на работу костного мозга. Например, наследственные анемии (вроде талассемии или серповидноклеточной анемии) требуют пожизненного наблюдения. Вторая особенность — быстрый рост. Лекарства, которые убивают больные клетки крови, могут повредить и здоровые — особенно те, что отвечают за рост костей, развитие мозга, работу гормонов. Поэтому детский гематолог всегда думает на годы вперёд. Он выбирает такую схему лечения, чтобы вылечить сейчас и не покалечить в будущем Третья особенность — психология. Маленькие пациенты не понимают, зачем им делают больно, зачем берут кр

Когда родители слышат слово «гематолог», часто возникает тревога. Кажется, что это что-то очень серьёзное, связанное с раком крови. На самом деле детский врач-гематолог лечит не только злокачественные болезни. В его компетенцию входят все нарушения функции крови и органов, которые её производят. Кровь — это не просто красная жидкость. В ней есть красные клетки (они переносят кислород), белые клетки (защищают от инфекций) и тромбоциты (останавливают кровотечения). А ещё есть костный мозг — фабрика, где все эти клетки рождаются. Гематолог диагностирует и лечит нарушения функций костного мозга и крови. Чем отличается детский гематолог от взрослого? Дети — не маленькие взрослые. Некоторые болезни, которые бывают у пожилых, у детей не встречаются. И наоборот: есть редкие врождённые нарушения, которые проявляются именно в раннем возрасте. Кроме того, лечение для ребёнка должно быть не только эффективным, но и щадящим — чтобы не навредить будущему росту и развитию. Что делает гематолог на пр

Селезенка — один из главных органов иммунной и кроветворной систем, расположенный в левом подреберье. Она работает как биологический фильтр: утилизирует отжившие клетки крови и депонирует тромбоциты. У детей старше одного года здоровая селезенка полностью скрыта под реберной дугой и не прощупывается. Ее увеличение — спленомегалия — это не самостоятельный диагноз, а симптом, требующий немедленного обследования. Увеличенную селезенку не всегда можно заметить самостоятельно. Ребенок может жаловаться на чувство тяжести или распирания в левом боку, особенно после еды. Иногда возникает боль в левом плече (отраженная боль). При значительном увеличении левая половина живота становится выпяченной, при нажатии можно почувствовать плотный округлый край органа. Референтные значения (нормы) на бланках часто рассчитаны на взрослых. Для детей старше года патологическими являются следующие показатели: Диагностика при увеличенной селезенке и изменениях в гемограмме всегда комплексная. Врач назначает УЗ